Cook Children's International Program
Refer a patient
Patient information
Specialty services 
International children 
 

أمراض الغدد الصماء والسكري

يعالج برنامج الغدد الصماء والسكري للمركز الطبي Cook Children's الرضع والأطفال والمراهقين الذين يعانون من حالات تسبب فيها التوازن الهرموني في الجسم أو أثر عليها هذا الأخير. ونحن نفهم أهمية العمل معا، وهذه هي الطريقة التي نتبعها لرعاية أطفالنا.

مركز فرط الأنسولينية

مركز Cook Children's لفرط الأنسولينية الخلقية هو الوحيد من نوعه في جنوب الولايات المتحدة، والثاني فقط في البلاد. ويدير المركز المدير الطبي بول ثورنتون (Paul Thornton)، وهو واحد من الأطباء المعدودين في البلاد مع خبرة سريرية وبحثية واسعة في فرط الأنسولينية الخلقية (CHI).

فرط الأنسولينية الخلقية هو اضطراب نادر وشديد يتسبب في كثير من الأحيان في نقص مستمر للسكر في الدم لدى حديثي الولادة والأطفال. الإصابة المقدرة بفرط الأنسولينية الخلقية هو واحد في 50،000 ولادة حية، مما ينتج عنه ما بين 80 و 120 مريض جديد بفرط الأنسولينية الخلقية كل عام. الرضع الذين يعانون من نقص السكر في الدم غير المنضبط الناجم عن فرط الأنسولينية الخلقية معرضون لخطر النوبات أو ضرر دائم في الدماغ. ويعد الكشف والفحص المبكر عاملين رئيسيين في منع أضرار لا رجعة فيها وتحسين نوعية الحياة.

توسيع اللوحات

فرط الأنسولينية الخلقية

هناك أنواع عديدة من فرط الأنسولينية الخلقية (CHI)، وتتم معالجة كل واحدة منها بشكل مختلف ومع نتائج مختلفة. أمراض فرط الأنسولينية الخلقية التي نعالجها مذكورة هنا.

الأشكال الوراثية لفرط الأنسولينية الخلقية

هناك العديد من الأشكال الوراثية لفرط الأنسولينية الخلقية وأشكال جديدة يتم اكتشافها كل عام. في العادة، يعاني 60 في المائة من المرضى الذين يعانون من الأشكال الوراثية في الأسبوع الأول من الحياة من نقص السكر في الدم. وسوف يعاني هؤلاء المرضى من نقص السكر في الدم الذي يتطلب الجمع بين التغذية في كثير من الأحيان و/أو ضخ الغلوكوز للحفاظ على مستوى السكر في الدم بنسبة تزيد عن 70 ملغ/ديسيلتر. وقد يستجيب البعض للديازوكسيد، ولكن أكثر من 50 في المائة لن يستجيب له وسوف يتطلب عملية جراحية لعلاج نقص السكر في الدم. تشير أفضل الممارسات الحالية إلى أن أخصائيو الغدد الصماء للأطفال يقومون بتشخيص مختلف أشكال فرط الأنسولينية الخلقية وتحديد ما إذا كان الرضيع يعاني من فرط الأنسولينية الانتشاري المتنحي الوراثي الجسدي أو مرض وراثي بؤري غير مندلي. ويتم التأكيد على هذا التشخيص عن طريق دراسات تصويرية ووراثية خاصة، والتي لا تتوفر إلا في مراكز فرط الأنسولينية الخاصة التي قامت بدراسات بحثية والتي تتوفر على فريق فرط الأنسولينية متعدد التخصصات، مثل مركز فرط الأنسولينية للمركز الطبي Cook Children's. الكشف المبكر وعلاج هذه الأشكال الوراثية من فرط الأنسولينية أمر بالغ الأهمية لمنع وقوع ضرر في دماغ هؤلاء الأطفال الذي تتراوح نسبة حدوثه بين 20 و 40 في المائة.

فرط الأنسولينية الانتشاري

فرط الأنسولينية الانتشاري هو شكل من أشكال فرط الأنسولينية الخلقية لقناة البوتاسيوم الحساسة ATP (أو ما يعرف بـ Di-KATP HI) تسببه الطفرات المتنحية الوراثية في ABCC8 أو KCNJ11. الرضع الذين تم تشخيصهم بـ Di-KATP HI لديهم بنكرياس شاذ حيث تكون جميع خلايا بيتا شاذة وتفرز الأنسولين. عندما يفشل العلاج الطبي، عادة ما تكون هناك حاجة لإجراء عملية جراحية لاستئصال ما يصل إلى 98 في المائة من البنكرياس. ومعظم هؤلاء المرضى سيصابون بداء السكري أو نقص مستمر للسكر في الدم وسوف يحتاجون للرعاية من قبل أخصائي الغدد الصماء على المدى الطويل.

فرط الأنسولينية البؤري

فرط الأنسولينية البؤري هو شكل من أشكال فرط الأنسولينية الخلقية لقناة البوتاسيوم الحساسة ATP (أو ما يعرف بـ Fo-KATP HI) الذي يسببه خلل وراثي شاذ. هؤلاء الأطفال لديهم طفرات متنحية وراثية في ABCC8 و KCNJ11 من الأب وفقدان أليل الأم العادي. ويتسبب هذا في إفراز جزء صغير من البنكرياس للأنسولين خلال نقص السكر في الدم. وبما أن جزء صغير من البنكرياس يتأثر بينما يبقى ما تبقى من البنكرياس دون تغيير، يسمح تشخيص المرضى بـ Fo-KATP HI بتحديد أي جزء من البنكرياس يتأثر واستئصاله. ونتيجة لذلك، يتم تحقيق شفاء بعض المرضى وتقليص معدل إصابتهم بمرض السكري.

يستخدم المركز الطبي Cook Children's دواء جديد جنبا إلى جنب مع مسح PET-CT لتشخيص الإصابات البؤرية عند الأطفال الذين يعانون من فرط الأنسولينية الخلقية. وبما أنه لا يتأثر سوى جزء صغير من البنكرياس مع فرط الأنسولينية الخلقية البؤرية (CHI)، فيمكن علاجه بالجراحة. ومع ذلك، هناك حاجة إلى اختبار خاص باستخدام دواء 18F DOPA، كجزء من تجربة سريرية بحثية، جنبا إلى جنب مع مسح PET-CT. وبعد تحديد مكانها، يمكن للجراح استئصال الإصابة البؤرية. ويبقى ما تبقى من البنكرياس على حاله، مما قد يمنع تطور مرض السكري وعلاج الطفل.

فرط أنسولينية إنزيم نازعة هيدروجين الغلوتامات

فرط أنسولينية إنزيم نازعة هيدروجين الغلوتامات (GDH-HI) هو النوع الثاني الأكثر شيوعا من فرط الأنسولينية ويمكن أن يشار إليه باسم نقص السكر في الدم الحساس للبروتين. مع GDH-HI، يفرز البنكرياس كمية شاذة من الأنسولين استجابة لكل من الصيام واستهلاك البروتين. الأطفال الذين تم تشخيصهم بـ GDH-HI لديهم مستويات عالية من الأمونيا في جميع الأوقات وانخفاض مستويات السكر في الدم بعد تناول البروتين وبعد صيام ليلة وضحاها. وتحدث معظم الأمراض عند الأطفال الذين يبلغون 3 أشهر أو أكثر من العمر عندما تنضاف إلى نظامهم الغذائي نسبة عالية من البروتين. ويستجيب هؤلاء الأطفال عادة للديازوكسيد ونادرا ما يتطلبون عملية جراحية.

فرط الأنسولينية الغلوكوكينازي

فرط الأنسولينية الغلوكوكينازي هو واحد من أقل الأشكال الشائعة من فرط الأنسولينية الخلقية. ويتسبب به من خلال تفعيل الطفرات في جين الغلوكوكيناز، مستشعر الغلوكوز في خلايا بيتا. مع هذا النوع من فرط الأنسولينية الخلقية، لا تعرف خلايا بيتا أن مستويات الجلوكوز < 70 ملغ/ديسيلتر، وبذلك تستمر في إفراز الأنسولين وتسبب نقص السكر في الدم. ويختلف عمر البداية من الأطفال حديثي الولادة إلى البالغين. وغالبا ما يستجيب هؤلاء الأطفال للديازوكسيد ولا تتطلب إلا الحالات الأشد خطرا لعملية جراحية، أي استئصال البنكرياس بنسبة 98 في المائة.

فرط الأنسولينية العابر لدى حديثي الولادة

فرط الأنسولينية العابر لدى حديثي الولادة (TNHI) هو واحد من الأشكال الأكثر شيوعا من فرط الأنسولينية (HI) مع ما يقدر بـ 1:10،000 طفل مصاب. عادة ما يبدأ نقص السكر في الدم خلال 24 ساعة من الولادة ويمكن أن يستمر من ثلاثة حتى 10 أيام وفترة أقصاها ستة أشهر. في كثير من الأحيان، يتم التسبب بهذا الشكل من فرط الأنسولينية الخلقية من قبل أم مريضة بالسكري، عبر الإجهاد خلال فترة ما حول الولادة، أو ارتفاع ضغط الدم حول الولادة، أو تأخر النمو داخل الرحم (IUGR) أو عملقة الجنين خلال الحمل (LGA)؛ ومع ذلك، يبدو أن بعض الأطفال ليست لديهم عوامل خطر.

قد يكون نقص السكر في الدم خفيفا، مع حدوث نقص السكر في الدم بين ساعتين وأربع ساعات بعد تناول الطعام أو قد يكون أكثر شدة مع حدوث نقص السكر في الدم على الرغم من ضخ الغلوكوز في الوريد و/أو الوجبات ذات السعرات الحرارية العالية كل ثلاث ساعات. على الرغم من أن فرط الأنسولينية العابر لدى حديثي الولادة مؤقت، فإنه يمكن أن يسبب ضررا للدماغ إذا ترك دون علاج. وللسماح بخروج الرضع الذين يعانون من فرط الأنسولينية العابر لدى حديثي الولادة لفترة أطول من سبعة أيام من المركز الطبي، سوف يحتاجون لتتبع علاج بالديازوكسيد ودليل على أن المرض يتم التحكم به من خلال إظهار القدرة على الصيام لمدة ثماني إلى تسع ساعات. ومعظم هؤلاء المرضى بحاجة إلى زيارات منتظمة لطبيب الغدد الصماء المتخصص في فرط الأنسولينية لفترة الستة أشهر إلى 12 شهرا المقبلة. وسوف يتم التداوي من نقص السكر في الدم خلال تلك الفترة الزمنية.

فريق أمراض الغدد الصماء والسكري

الدكتور بول ثورنتون (Paul Thornton) - مدير طبي، برنامج الغدد الصماء والسكري للمركز الطبي Cook Children's ومركز فرط الأنسولينية
التخصصات: أمراض الغدد الصماء
التعليم: الكلية الجامعية، دبلن، أيرلندا
الإقامة: مستشفى الأطفال تیمبل ستریت ومستشفى الأمومة الوطني، دبلن، أیرلندا
الزمالة: مستشفى، الأطفال المرضى، تورنتو، أونتاریو، كندا
الجوائز/التقدير: Super Doctors® Texas 2015

   

الدكتور دون ويلسون (Don Wilson) - طبيب الغدد الصماء
التخصصات: أمراض الغدد الصماء
التعليم: جامعة ميسيسيبي، أكسفورد، ميسيسيبي.
الإقامة: المستشفیات التابعة لبایلور، ھیوستن، تكساس
الزمالة: المستشفیات التابعة لبایلور، ھیوستن، تكساس
الجوائز/التقدير: Living Magazine: أفضل الأطباء في أمريكا 2015-2016

   

الدكتور جون دالاس (John Dallas) - طبيب الغدد الصماء
التخصصات: أمراض الغدد الصماء
التعليم: جامعة تينيسي، مركز علوم الصحة، ممفيس، تينيسي.
الإقامة: جامعة المركز الطبي بكنتاكي، لیكسینغتون، كنتاكي
الزمالة: مستشفى الأطفال بیتسبرغ، بیتسبرغ، بنسلفانیا
الجوائز/التقدير: Super Doctors® Texas 2015

   

الدكتورة جيل راداك (Jill Radack) - طبيبة الغدد الصماء
التخصصات: أمراض الغدد الصماء
التعليم: مدرسة الطب بجامعة كولورادو، أورورا، كولورادو
الإقامة: المركز الطبي بجامعة تكساس ساوث ویسترن، دالاس، تكساس
الزمالة: المركز الطبي بجامعة تكساس ساوث ویسترن، دالاس، تكساس
الجوائز/التقدير: Super Doctors® Texas 2015

الأمراض المعالجة:

مركز فرط الأنسولينية التابع للمركز الطبي Cook Children's هو واحد من برنامجين في البلاد فقط، وهو برنامج ذائع الصيت دوليا لتحقيقه لنتائج إيجابية.

لدى مرضى الغدد الصماء إمكانية الوصول إلى أدوات التشخيص الأكثر تقدما والمشاركة في أحدث الدراسات البحثية.

هناك عيادة دهون متخصصة، معروفة باسم عيادة تقييم المخاطر لتحقيق صحة القلب والأوعية الدموية (REACH) متاحة لعلاج الأطفال المعرضين لخطر الإصابة بأمراض القلب في المستقبل وداء السكري من النوع 2.

استمارات الإحالة

هل تحتاج إلى المساعدة لإحالة مريض؟
يرجى الاتصال بقسم خدمات المرضى الدولية على الرقم +1-682-885-4685، أو عبر إرسال فاكس إلى الرقم +1-682-885-2557، أو على البريد الإلكتروني international@cookchildrens.org